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地塞米松0.75mg=强的松5mg=甲强龙4mg=氢化可的松20mg=可的松25mg=倍他米松0.8mg。

糖皮质激素（corticosteroids）在医学领域内使用已有近70年历史。激素是神经科调整的主要期间之一，但它亦然一柄双刃剑，咱们除了应了解激素的多样妥当症，也不成淡薄激素调整“短处”。其中，大剂量激素冲击调整是神经免疫病急性期迷惑缓解的迫切期间。但一些疾病的国内、外的具体决策并不结伴，某些妥当症仍取决于巨匠共鸣和临床证明。范例化激素冲击调整能最大截止证明疗效，又能减少不良响应。

作家：darkpigx

起首：“我还能吃下一条小鱼虫”公众号

01

视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）

外洋的NMOSD激素冲击决策均推选甲泼尼龙1000mg/d，勾通冲击3-7d，之后序贯口服激素，然后个体化减至保管调整。

而中国2016年NMOSD指南的激素冲击及减量决策却判辨不同——具有静脉疗程长、累积剂量大的特色。

提议甲泼尼龙1000mg/d×3d，然后剂量减半，从500mg、240mg至120mg，各用3d，静脉疗程共12d。继而，口服泼尼松60mg/d，每周减10mg，减至30-40mg/d时加用免疫阻挠剂，并根据药物作用快慢，缓缓放缓激素减量速率并永久保管。

急性期内重迭＞2个疗程的激素冲击对NMOSD患者神经功能永久预后无显耀影响。因此，有学者提议激素冲击2次仍无效者不宜再次冲击，而应尽早结伴血浆置换和（或）IVIG等。

02

抗髓鞘少突胶质细胞糖卵白免疫球卵白G抗体相干疾病（MOGAD）和急性播散性脑脊髓炎（ADEM）

我国2019年、欧洲儿科定约2020年对于MOGAD的巨匠共鸣中，激素决策均鉴戒NMOSD，大剂量、短疗程冲击，小剂量永久保管。

▲图示：儿童CNS脱髓鞘疾病谱

03

 急性脊髓炎

激素冲击调整决策同前述。

但需要注方针是，对于进行性和退藏性起病的脊髓病患者，使用激素引起神经症状加剧，应该怀疑脊硬脊膜动静脉瘘（SDAVF），可能与激素导致水钠潴留，加剧静脉负荷使脊髓水肿加剧磋议。

另外，永久激素调整也可能诱发——脊髓硬膜外脂肪增多症（SEL），由脂肪在硬膜外病感性沉积蓄及脊髓和马尾导致，临床发达雷同于椎间盘隆起或椎管忐忑。

04

 多发性硬化（MS）

急性期冲击决策，大部分国度指南见解较一致。频频推选甲泼尼龙1000mg/d，连用3-5d。

部分稀怪杰群：

（1）妊娠期MS患者通常适用此决策，但孕早期（前3个月）有潜在致畸风险，仅提议严重神经功能缺损时使用。

（2）儿童MS患者，决策各别，尚不结伴。

减量决策，虽有分袂，但多提议静脉冲击后凯旋停用。仅病情较重或疗效欠安者需不绝口服激素。

一篇Cochrane综述线路，服用激素的患者在5周后与劝慰剂组比较，有显耀改善。但另一项计划标明超过1年的随访2者神经功能并无显耀分袂——延迟激素用药时刻这种决策，对MS患者的神经功能规复无永久获益。

因此，我国2018年版MS共鸣推选对病情较轻或规复风雅的患者，在静脉冲击后凯旋停用激素；疗效欠佳者不绝口服60-80mg/d，每2天减量5-10mg，直至减停，原则上总疗程不超过3-4周。减量中出现症状加剧或复发者，再次予激素冲击或改用血浆置换。

05自己免疫性脑炎

 

病情较重者推选激素冲击结伴IVIG或血浆置换。

2017年中国共鸣推选甲泼尼龙1000mg/d×3d，之后改为500mg/d×3d。减药决策可不绝静滴甲泼尼龙40-80mg/d，或凯旋改口服泼1mg/kg/d×2周，之后每2周减5mg，总疗程约为 6 个月。

06炎性脱髓鞘性多发性神经根精神病

AIDP是GBS最常见的亚型，也称经典型GBS。多项计划线路，AIDP单用激素有害于GBS预后。因此，外洋和中国2019年版GBS指南均不推选首选激素冲击，而是推选IVIG和血浆交换。

但实践中，在疾病早期或症状严重时，很多病院仍选拔激素或激素结伴IVIG调整。

对于AIDP，我国2019年版指南推选病情严重者予甲泼尼龙500-1000mg/d×3-5d后，序贯口服泼尼松1-1.5mg/kg/d，保管1-2月后，每2-4周减量5-10mg，至20mg后牢固减量，每4-8周减量5mg/d，或小剂量保管，疗程为1.5-2年。但纯通顺型亚型AIDP不提议激素冲击。

对于CIDP，激素冲击存在争议。部分以为甲泼尼龙1000mg/d×3-5d，后续依期予甲泼尼龙1000mg/d，每周1次，逐步延迟远离时刻和减少药物剂量，对永久预后较好。部分则以为激素冲击改善不判辨，且加多不良响应。比如纯通顺亚型CIDP、多灶性取得性脱髓鞘性嗅觉通顺精神病（MADSAM，或称Lewis-Sumner概括征），激素调整可能会加剧。

07 多灶性通顺精神病（MMN）

2019年版中国MMN指南指出糖皮质激素调整有可能加剧病情，不提议惯例使用。MMN尽早利用IVIG调整，可个体化利用免疫阻挠剂。

08

重症肌无力（MG）危象

大剂量激素2周内（尤其是5-10天）可导致25%-70%的MG患者加剧，诱发危象，一般仅用于有创机械赞成通气的危象患者。

泰西频频选拔结伴血浆置换或IVIG进行激素冲击，之后序贯口服激素，逐步减量至最低灵验剂量，永久保管。

2015 年日本的MG指南及 2014年MG胸腺切除术术后危象的诊治提议均推选激素冲击，具体决策为甲泼尼龙1000mg/d×3d。但不行为全身型MG危象的首选，对在Ⅲ型或以上或有咽喉肌受累者更应在意。为此，可将静脉疗程镌汰为1d，或甲泼尼龙日剂量减为500mg。日本医师常在甲泼尼龙冲击后续接口服泼尼松，个体化逐步减量，以期尽早达到最好疗效和激素最小保管剂量（口服泼尼松≤5mg/d）。

2015年版的中国MG指南急性期推选了两种决策：

决策1：静脉甲泼尼龙1000mg/d×3d，改为500mg/d×2d，疗程共5d。

决策2：地塞米松10-20mg/d×7d。之后都改口服泼尼松0.5-1mg/kg/d或20mg/d，保管4-16周后逐步减至保管量。

09

 肌病

其中，多发性肌炎（PM）的免疫调整决策多起首于归来性计划和巨匠证明。现在，糖皮质激素仍然是调整PM的首选药物，但用法尚不结伴。

常用才调为：开动泼尼松1.0-1.5mg/kg/d，晨起顿服，保管4-8周左右起初递减，每1-2周减5mg，至30-40mg/d以下时每1-2个月减2.5-5.0mg，根据情况转念减药速率，可减停或小剂量保管。临床缓解并相识、肌酸激酶基本平时、肌电图无自愿电举止时不错琢磨停药。激素疗程一般在2-3年以致更长。

对于症状严重者，可在口服前行甲泼尼龙冲击调整，剂量为1000mg/d静脉滴注，每3-5天减为对半剂量，至非常于泼尼松的开动口服剂量时改为口服同前。

大部分PM患者在2-3个月后症状改善，若改善不判辨或糖皮质激素无法耐受，则加用或换用下述免疫阻挠剂（如硫唑嘌呤和甲氨蝶呤）。

另外，类固醇肌病是迫切的医源性激素反作用，应审视辩认，其调整原则主如若糖皮质激素的减量和停用。

危重病性肌病（CIM）和危重病性多发性精神病（CIP），同期存在又统称为称为危重症多发性神经肌病（CIPNM），是ICU患者的常见、严重并发症。对于这类疾病，除了需要关怀基础疾病相干危境身分除外，永宏大剂量利用皮质类固醇激素是迫切的临床诊疗相干危境身分之一。

10

 细菌性脑膜炎

一项Cochrane荟萃分析以为，激素调整并不改善总体去世率，但肺炎链球菌性脑膜炎患者的存活率判辨擢升。早期糖皮质激素的合理利用不错褒贬听力减退或丧失的发生率。根据现存凭证，提议怀疑患有细菌性脑膜炎的成人患者赶早赐与地塞米松10mg静脉打针，6h1次，赓续4天，或直到脑脊液培养发现非肺炎球菌病原体为止。儿童使用地塞米松时，推选剂量0.15mg/kg/d，6h1次，2-4d。激素应在抗菌调整起初前或同期使用，在起初抗菌调整后4h内仍可利用。需注方针是，糖皮质激素利用时机失当、使用过长则弊大于利。

11

 贝尔面瘫

多项指南均推选，如无明确禁忌症，发病72h内使用糖皮质激素干扰（以强的松为例，剂量1mg/kg/d），则会规复的更快，且后遗症更少。频频服用10天（最长不超过14天）：60mg（最大一般不超过80mg）×5天，然后接下来5天内逐步减量。也有计划线路，大剂量激素（120mg至200mg/d）与门径剂量比较，6个月的未规复比率显耀褒贬，且两组均未发现严重的不良响应。但琢磨到皮质类固醇的反作用，具体用量需进一步评估。

参考文件：[1]Parissis D, et al. Corticosteroids in neurological disorders: The dark side. J Clin Neurosci. 2017 Oct;44:1-5. [2]D’haeseleer M. Systemic use of corticosteroids in neurological disorders. Journal of Translational Internal Medicine. 2015;2(2): 70-72.[3]陈嘉欣,冯慧宇.深爱常见神经免疫疾病激素冲击调整和减量决策的表大肆[J].中华神经科杂志,2021,54(9):876-884.

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